Famili�re rekurrierende intrahepatische Cholestase seit dem fr�hen Kindesalter

1971 ◽  
Vol 110 (4) ◽  
pp. 292-316 ◽  
Author(s):  
Hans Werner Rotthauwe ◽  
Ingrid Rotthauwe
Keyword(s):  
Intrahepatische Cholestase

Die Progressive Familiäre Intrahepatische Cholestase (Morbus Byler): Aktuelles zu Genetik und Therapie

2000 ◽  
Vol 212 (2) ◽  
pp. 64-70
Author(s):  
W. Rebhandl ◽  
F. X. Felberbauer ◽  
W. D. Huber ◽  
S. Puig ◽  
K. Paya ◽  
...  
Keyword(s):  
Intrahepatische Cholestase

Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase

Praxis ◽  
2002 ◽  
Vol 91 (51) ◽  
pp. 2259-2261
Author(s):  
Ramseier
Keyword(s):  
Welcher Sich ◽  
Intrahepatische Cholestase

Vorgestellt wird ein junger türkischer Patient, welcher sich mit einer intrahepatischen Cholestase präsentierte. Er erlebte mehrere Episoden mit Ikterus und Pruritus, welche jeweils für mehrere Wochen bis Monate persistieren und spontan abklangen. Die erste Episode erlitt er im Alter von fünf Jahren. Nach ausgedehnten Abklärungen mittels Bildgebung, laborchemischen Untersuchungen und Leberbiopsie konnte die Diagnose «benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase» gestellt werden. Dies ist eine sehr seltene benigne autosomal-rezessive Erkrankung als Folge einer genetischen Mutation. Bei rekurrierenden Cholestasen mit Beginn im Kindesalter ist an diese Diagnose zu denken.

Intrahepatische Cholestase im Kindesalter

2004 ◽  
Vol 22 (01) ◽  
pp. 46-53
Author(s):  
M. Burdelski ◽  
R. Santer
Keyword(s):  
Intrahepatische Cholestase

Der Patient mit gering erhöhten Leberwerten

Praxis ◽  
2005 ◽  
Vol 94 (5) ◽  
pp. 139-143 ◽  
Author(s):  
Maier
Keyword(s):  
Primär Sklerosierende Cholangitis ◽  
Primär Biliäre Zirrhose ◽  
Biliäre Zirrhose ◽  
Hereditäre Hämochromatose ◽  
Sklerosierende Cholangitis ◽  
Intrahepatische Cholestase ◽  
Alkoholische Steatohepatitis

Bei Patienten mit gering erhöhten Leberwerten (häufig asymptomatischen), geht es zunächst um die Feststellung, ob eine Leberzellnekrose dominant ist oder aber eine intrahepatische Cholestase. Als initiale «Basisuntersuchung» empfiehlt sich daher die Bestimmung der Aktivitäten der GPT, g-GT und alkalischen Phosphatase. Bei Dominanz einer Hepatopathie vom Nekrosetyp ist es angezeigt, virale Lebererkrankungen (HBV, HCV, HDV), metabolische Stoffwechselstörungen (M. Wilson, hereditäre Hämochromatose) exogen-toxische Faktoren (Medikamente, Alkohol), seltene Ursachen (Riesenzellhepatitis, Sprue), die zunehmend häufiger werdende nicht-alkoholische Steatohepatitis (NASH), aber auch die autoimmunen und granulomatösen Hepatitiden differentialdiagnostisch zu bedenken. Dominiert ein Cholestasemuster kommen die primär-biliäre Zirrhose (PBC), die primär sklerosierende Cholangitis (PSC), aber auch Medikamente und granulomatöse Hepatitiden differentialdiagnostisch in Frage. Neben der Laborchemie und (insbesondere im Falle der cholestatischen Hepatopathien) der Sonographie kommen unverändert der Laparoskopie (in Form der Minilaparoskopie) und der Leberbiopsie ein zentraler Stellenwert in der differentialdiagnostischen Aufarbeitung zu.

Intrahepatische Cholestase und aplastische Anämie nach Prajmalin-Einnahme

1988 ◽  
Vol 66 (6) ◽  
pp. 264-270 ◽  
Author(s):  
R. Lenzen ◽  
H. Gottesbüren ◽  
F. Borchard ◽  
M. Wienbeck ◽  
G. Strohmeyer
Keyword(s):  
Aplastische Anämie ◽  
Intrahepatische Cholestase

Intrahepatische Cholestase als Leitsymptom einer primären Amyloidose

1976 ◽  
Vol 101 (50) ◽  
pp. 1838-1841 ◽  
Author(s):  
W. Röllinghoff ◽  
H. Braun ◽  
F. Schad
Keyword(s):  
Intrahepatische Cholestase
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