Lewis-Sumner syndrome is the most common atypical form of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). In most patients, the disease is slowly progressive, which slows down the correct diagnosis. Timely diagnosis in some cases is also complicated by an abnormal primary lesion of the lower limb nerves in patients with Lewis-Sumner syndrome, for whom the typical clinical picture is upper flaccid distal paraparesis.
The objective of the study is to determine the frequency of Lewis-Sumner syndrome (LSS), with the lower limb nerve onset; to characterize clinical and paraclinical characteristics of patients with the syndrome.
Materials and Methods. The authors analyzed clinical data, results of stimulation electroneuromyography and ultrasound examination of peripheral nerves of 36 LSS patients.
Results. The authors observed a high percentage (44 %) of LSS patients with lower limb nerve onset. However, changes in the neurophysiological and sonographic examination of the lower limb nerves, specific for CIDP, were not revealed. Changes typical of dysimmune neuropathy were verified only in the study of clinically intact long upper limb nerves.
Conclusion. In asymmetric neuropathy of the lower limbs of idiopathic genesis, one should remember about LSS and, even despite the presence of symptoms only in the lower limbs, examine the peripheral nerves of the upper limbs.
Key words: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, Lewis-Sumner syndrome, atypical form.
Синдром Льюиса – Самнера является наиболее частой атипичной формой хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). У большинства больных заболевание носит медленно прогрессирующий характер, что является одним из факторов увеличения сроков постановки верного диагноза. Своевременную диагностику в ряде случаев затрудняет и нехарактерное первичное поражение нервов ног у пациентов с синдромом Льюиса – Самнера, для которых типичной клинической картиной является верхний вялый дистальный парапарез.
Цель исследования: определить частоту встречаемости синдрома Льюиса – Самнера (СЛС), дебютирующего с поражения нервов ног; охарактеризовать клинические и параклинические особенности больных с данным синдромом.
Материалы и методы. Проанализированы клинические данные, результаты стимуляционной электронейромиографии и ультразвукового исследования периферических нервов 36 пациентов с СЛС.
Результаты. Установлен высокий процент (44 %) встречаемости пациентов с СЛС с дебютом с поражения нервов ног. Однако специфические, характерные для ХВДП, изменения при нейрофизиологическом и сонографическом исследовании нервов ног не выявлены. Изменения, типичные для дизиммунной нейропатии, верифицированы только при исследовании клинически интактных длинных нервов рук.
Выводы. В случаях асимметричной нейропатии нижних конечностей идиопатического генеза следует иметь настороженность в отношении СЛС и, даже несмотря на наличие симптоматики только в нижних конечностях, обследовать периферические нервы рук.
Ключевые слова: хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Льюиса – Самнера, атипичная форма.
Increased muscle echointensity correlates with clinical disability and muscle strength in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy