Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Rudolf Benz; Georg Stüssi; Bernhard Gerber

doi:10.4414/smf.2016.02686

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Swiss Medical Forum ‒ Schweizerisches Medizin-Forum ◽

10.4414/smf.2016.02686 ◽

2016 ◽

Vol 16 (2627) ◽

Author(s):

Rudolf Benz ◽

Georg Stüssi ◽

Bernhard Gerber

Keyword(s):

Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie

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Auf dem schmalen Grat zwischen Thrombosen und Verbluten

Therapeutische Umschau ◽

10.1024/0040-5930/a000105 ◽

2010 ◽

Vol 67 (12) ◽

pp. 609-612

Author(s):

Walter H. Reinhart

Keyword(s):

Fand Sich ◽

Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie

Eine 67-jährige Patientin erlitt einen Herzinfarkt. In der Koronarangiographie fand sich thrombotisches Material in Koronararterien. Ursache dafür war eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie, ein Stammzelldefekt, welcher durch komplementvermittelte hämolytische Schübe mit thromboembolischen Ereignissen gekennzeichnet ist. Wegen der koronaren Thrombosen wurden eine Antikoagulation und eine Antiaggregation eingeleitet. Darunter kam es zu einer intrazerebralen Massenblutung, an der die Patientin trotz zweimaliger neurochirurgischer Kraniektomie schließlich verstarb. Dieser tragische Fall zeigt, dass eine antithrombotische Behandlung immer wieder eine Gratwanderung mit ungewissem Ausgang ist.

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Another gastroenteritis?

Praxis ◽

10.1024/1661-8157/a002350 ◽

2016 ◽

Vol 105 (10) ◽

pp. 581-586

Author(s):

Ewelina Biskup ◽

Magdalena Necek ◽

Qu Changjin

Keyword(s):

Myeloproliferative Neoplasien ◽

Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie

Schon wieder eine Gastroenteritis? Zusammenfassung. Pfortaderthrombose (PVT) ist eine wichtige, aber oft verzögerte oder verfehlte Differenzialdiagnose bei Patienten mit Bauchschmerzen. In diesem Fallbericht präsentieren wir einen zuvor gesunden 42-jährigen Patienten mit über fünf Tage anhaltenden Schmerzen im Oberbauch. PVT ist eine häufige Komplikation bei Patienten mit Leberzirrhose, jedoch ungewöhnlich bei sonst gesunden Menschen. Genmutationen, die zu einer Hyperkoagulabilität mit thrombotischen Ereignissen im Pfortadersystem und damit zu Koagulopathien führen, müssen als mögliche Ursachen in Betracht gezogen werden. Pfortaderthrombosen sollten daher mit subakuten Bauchschmerzen in Verbindung gebracht werden. Myeloproliferative Neoplasien (MPN), paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) und das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom sollten differenzialdiagnostisch als Grunderkrankungen berücksichtigt werden.

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