scholarly journals Kalıtsal Faktör VIII Eksikliği Hastalarında Rekombinan FVIII’in Farmakokinetik Verileri

2020 ◽  
pp. 1-5
Author(s):  
Tekin AKSU ◽  
Vildan KOŞAN ◽  
Zühre KAYA ◽  
Zeliha GUZELKUCUK ◽  
Dilek GÜRLEK GÖKÇEBAY ◽  
...  
Keyword(s):  
Faktor Viii

Spontanhämatome bei isoliert erhöhter aPTT

Praxis ◽  
2011 ◽  
Vol 100 (10) ◽  
pp. 603-606
Author(s):  
Heimgartner ◽  
Oestmann ◽  
Keller ◽  
Rüsges-Wolter
Keyword(s):  
Faktor Viii

Wir berichten über eine 64-jährige Patientin mit Spontanhämatomen. Eine Blutungsneigung war bisher nicht bekannt. Die Gerinnungsabklärung ergab eine isoliert verlängerte aPTT. Als Ursache konnte ein Inhibitor gegen Faktor VIII ohne fassbare Ursache (idiopathische Hemmkörperhämophilie) gefunden werden. Unter der Therapie mit Steroiden und Cyclophosphamid konnte eine partielle Remission erzielt werden.

Immuntoleranztherapie bei Hemmkörper-Hämophilie A

2008 ◽  
Vol 28 (S 01) ◽  
pp. S23-S25
Author(s):  
J. Oldenburg
Keyword(s):  
Faktor Viii ◽  
Hämophilie A

ZusammenfassungDie Hemmkörperentwicklung zu Beginn der Substitutionstherapie mit Faktor-VIII-Konzentraten stellt die schwerwiegendste Komplikation der Hämophiliebehandlung dar. Die einzige Möglichkeit, den Hemmkörper dauerhaft zu eradizieren, ist die Induktion einer Immuntoleranz. Die erfolgreiche Immuntoleranztherapie (ITT) ist Voraussetzung, um diesen Hämophilie-Patienten ein reguläres prophylaktisches Therapieregime und damit eine sichere Lebensperspektive bei guter Lebensqualität zu ermöglichen. Bei allen ITT-Protokollen handelt es sich um empirische Therapien, deren pathophysiologische Grundlagen weitgehend unbekannt sind. Die Querschnittsleitlinien der Bundesärztekammer (1), deutschen Empfehlungen (2) und Konsensusempfehlungen einer internationalen Arbeitsgruppe (3) geben wichtige Anhaltspunkte für die Durchführung der ITT.

50 Jahre GTH – Erwartungen, Erfolge, Enttäuschungen

2006 ◽  
Vol 26 (01) ◽  
pp. 5-12
Author(s):  
K. Lechner
Keyword(s):  
Evidence Based Medicine ◽  
Evidence Based ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Based Medicine ◽  
Faktor Viii

ZusammenfassungDie Deutsche Arbeitsgemeinschaft für Blutgerinnungsforschung (DAB) wurde 1956 gegründet und 1982 in die Gesellschaft für Thrombose und Hämostase (GTH), eine multinationale, vorwiegend deutschsprachige Gesellschaft umgewandelt. In den letzten vier Dekaden (seit meiner Tätigkeit auf diesem Gebiet) war der Fortschritt der Grundlagenforschung enorm, der Fortschritt in Diagnostik und Therapie auf den verschiedenen Teilgebieten der Hämostaseologie unterschiedlich. Die größten Fortschritte waren die Herstellung effektiver und infektionssicherer Faktor-VIII- und -IXKonzentrate, die Entdeckung thrombophiler Diathesen, die Einführung nicht invasiver bildgebender Verfahren zur Diagnostik venöser Thromboembolien und die Diagnostik und Therapie immunologisch bedingter Koagulopathien. Die vergangenen Jahrzehnte waren auch geprägt durch Versuche, die Diagnostik und Therapie, insbesondere bei thromboembolischen Erkrankungen zu optimieren und standardisieren (evidence-based medicine). Trotzdem sind Diagnostik und Therapie individuell in vielen Fällen immer noch schwierig, was die Beratung durch einen auf diesem Gebiet spezialisierten Fachmann (Hämostaseologen) erforderlich macht.

Messung der Plättchenadhäsivität mit einer modifizierten Form der Hellem II-Methodik unter besonderer Berücksichtigung des von Willebrand-Jürgens-Syndroms

1972 ◽  
Vol 27 (03) ◽  
pp. 434-451
Author(s):  
H Niessner
Keyword(s):  
Klinische Symptomatik ◽  
Von Willebrand ◽  
Faktor Viii

ZusammenfassungEs wurde über eine Modifikation der von Hellem angegebenen, mit nicht antikoa-guliertem Vollblut arbeitenden Glaskugelfiltermethodik zur Messung der Plättchen-adhäsivität berichtet. Während die Normal werte höher lagen und auch eine geringere Streuung zeigten als im Hellenischen Verfahren, waren die bei Patienten mit von WillebrandJürgens-Syndrom gefundenen Ergebnisse über einen wesentlich größeren Meßbereich verteilt, ohne daß es jedoch zu einer Überlappung der bei Willebrandscher Erkrankung gemessenen Werte mit dem Normalbereich kam. Durch Steigerung der Flußgeschwindigkeit im Glaskugelfilter von 6,6 auf 11,2 ml/min sanken die Adhäsivi-tätswerte bei Willebrandscher Erkrankung weiter hoch signifikant ab. Die mit 11,2 ml/ min gefundenen Ergebnisse waren signifikant zum Faktor-VIII-Spiegel korreliert. Die Familienuntersuchungen ergaben innerhalb der einzelnen Familien einen stark wechselnden Schweregrad der Adhäsivitätsverminderung bei Mitgliedern mit manifestem von Willebrand-Jürgens-Syndrom. Außerdem war die Adhäsivität bei einer Angehörigen ohne klinische Symptomatik erniedrigt. Durch die Gabe von Kryopräzipitat bei Patienten mit von Willebrand-Jürgens-Syndrom konnten nur die verlängerte Blutungszeit und der erniedrigte Faktor-VIII-Spiegel, nicht jedoch die Adhäsivität korrigiert werden. Außer bei der Willebrandschen Erkrankung war die mit der modifizierten Hellem II-Technik gemessene Adhäsivität noch bei 2 Patienten mit kongenitaler Afibrinogenämie sowie 2 Patientinnen mit Thrombasthenie vermindert, wobei sich bei der Mutter der einen Patientin mit Thrombasthenie bei fehlender klinischer Symptomatik ebenfalls eine herabgesetzte Adhäsivität fand. Die verminderte Adhäsivität bei erhöhter Thrombozytenzahl wurde auf methodische Ursachen zurückgeführt. Eine weitere Gruppe mit verminderter Adhäsivität, gemessen mit der modifizierten Hellem II-Technik, waren urämische Patienten, wobei die Adhäsivitäts-werte signifikant zu den Serumkreatininspiegeln korreliert waren. Durch Steigerung der Flußgeschwindigkeit im Glaskugelfilter von 6,6 auf 11,2 ml/min konnte keine signifikante weitere Abnahme der Adhäsivitätswerte erzielt werden. Die gefundenen Ergebnisse wurden eingehend diskutiert.

Kombinierter AHG- und PTA-Mangel

1963 ◽  
Vol 10 (02) ◽  
pp. 282-294 ◽  
Author(s):  
K Schulz ◽  
P Nowotny ◽  
R Schmutzler ◽  
F Duckert
Keyword(s):  
Faktor Viii

ZusammenfassungEs wird über die Kombination eines Faktor-VIII- und Faktor-XI-Mangels bei einem Patienten mit schwerer Blutungsneigung berichtet. Die Schwierigkeiten der Differentialdiagnose werden aufgezeigt und ähnliche Fälle in der Literatur diskutiert.

Vergleichende Untersuchungen zur Darstellung von Fibrinogen und Faktor VIII durch Alkoholfällung (Cohn) und Kryopräzipitation (Pool u. Robinson)

1967 ◽  
Vol 18 (03/04) ◽  
pp. 389-392
Author(s):  
H Kalinke ◽  
U. H Egli
Keyword(s):  
Faktor Viii ◽  
Vergleichende Untersuchungen

ZusammenfassungVergleichende Untersuchungen über den Fibrinogengehalt und die Faktor-VIII-Aktivität in Plasmafraktionen, die entweder nach der Methode von Cohn durch Alkoholfällung oder nach der Methode von Pool und Robinson durch Kryopräzipitation gewonnen wurden, ergaben für die ersteren signifikant höhere Aktivitätsgrade.

Zur Frage der Hageman-Faktor-Aktivität von Prothrombinpräparaten

1969 ◽  
Vol 21 (01) ◽  
pp. 111-116
Author(s):  
W Krause ◽  
H Egli
Keyword(s):  
Faktor Viii

ZusammenfassungAus gereinigtem Rinderprothrombin, das wir nach der Methode von Seegers isolierten, wurden durch BaSO4-Adsorption sowie nachfolgendes, halbstündiges Erhitzen auf 56° C die Faktoren des Prothrombinkomplexes sowie evtl. Beimengungen von Faktor V und Faktor VIII entfernt. In dem dabei erhaltenen Substrat konnte jedoch mit Hilfe des Kontaktaktivierungstests von Egli und Buscha hohe Hageman - Faktor-Aktivität nachgewiesen werden. Diese war weitgehend unabhängig von der spezifischen Prothrombinaktivität des Ausgangspräparates.

Vergleichende Untersuchung eines hereditären, unbehandelten Faktor-VIII-Mangelplasmas mit einem hereditären, dampfbehandelten Produkt

1987 ◽  
Vol 07 (01) ◽  
pp. 29-32
Author(s):  
H. Lang ◽  
C. Mannhalter
Keyword(s):  
Hiv Virus ◽  
Vergleichende Untersuchung ◽  
Faktor Viii

ZusammenfassungIn der Arbeit werden zwei F VIII-Mangelplasmen, ein hereditäres lyophilisiertes und ein hereditäres, lyophilisiertes und dampfbehandeltes Produkt, mittels Gerinnungstest verglichen. Die Dampfbehandlung dient der Inaktivierung von HIV-Virus.Die Untersuchung zeigt, daß die Dampfbehandlung keinen negativen Einfluß auf die Verwendbarkeit des Mangelplasmas als Substrat in Gerinnungstests hat.

Untersuchungen zum Faktor VIII und Gefäßdichteindex bei Patientinnen mit und ohne Endometriose

2003 ◽  
Vol 63 (12) ◽  
Author(s):  
E Malik ◽  
DM Gescher ◽  
A Meyhöfer-Malik ◽  
J Roos ◽  
W Rath
Keyword(s):  
Faktor Viii
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