Erfolgreiche Behandlung einer schweren interstitiellen Pneumonie durch Entfernung zirkulierender Autoantikörper: eine Fallserie

Hintergrund: Über den Nutzen einer intensivierten Immunsuppression bei Patienten mit schwerer interstitieller Pneumonie, die mit Zeichen einer Autoimmunerkrankung oder neu auftretenden Bindegewebserkrankung assoziiert ist, liegen nur begrenzte klinische Daten vor. Fallbericht: In der vorliegenden Arbeit berichten wir über eine Serie von 3 aufeinander folgenden Patienten mit schwerer interstitieller Lungenerkrankung, die eine endotracheale Intubation und mechanische Beatmung erforderte. Die ersten beiden Patienten erfüllten zahlreiche diagnostische Kriterien für ein neu aufgetretenes Antisynthetase-Syndrom und der 3. Patient wies Kriterien für einen systemischen Lupus erythematodes auf. Wir entschieden uns dafür, bei diesen kritisch kranken Patienten eine aggressive immunsuppressive Strategie zu verfolgen, die den therapeutischen Plasmaaustausch sowie eine Immunadsorption und Gabe von Cyclophosphamid und Rituximab beinhaltete. Alle 3 Patienten erholten sich von der respiratorischen Insuffizienz und wurden schließlich nach erfolgreicher Entwöhnung vom Beatmungsgerät unter laufender Immunsuppression aus dem Krankenhaus entlassen. Schlussfolgerung: Patienten mit einer schweren Bindegewebserkrankung-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung und respiratorischer Insuffizienz können von einem aggressiven immunsuppressiven Therapieschema und einer extrakorporalen Blutreinigung mit schneller Verringerung der zirkulierenden Autoantikörper profitieren. Das eindrucksvolle klinische Ansprechen in dieser kleinen Fallserie sollte im Rahmen einer kontrollierten klinischen Studie untersucht werden.