4 Myeloproliferative Erkrankungen

2015 ◽  
pp. 16-45
Keyword(s):  
Myeloproliferative Erkrankungen

Chronisch myeloproliferative Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

2004 ◽  
Vol 04 (01) ◽  
pp. 25-30 ◽  
Author(s):  
Meinolf Suttorp
Keyword(s):  
Polycythaemia Vera ◽  
Pädiatrische Patienten ◽  
Myeloproliferative Erkrankungen ◽  
Myeloische Leukämie ◽  
Chronisch Myeloische Leukämie ◽  
Somatische Mutation ◽  
Hämatopoetische Stammzelle ◽  
Essenzielle Thrombozythämie ◽  
Who Klassifikation

ZusammenfassungAls chronisch myeloproliferative Erkrankungen (CMPE) werden die essenzielle Thrombozythämie (ET), die Polycythaemia vera (PV), die idiopathische Myelofibrose (IM) und die chronisch myeloische Leukämie (CML) zusammengefasst. Gemeinsame Ursache ist eine primäre somatische Mutation, welche eine hämatopoetische Stammzelle mit einem klonalen Proliferationsvorteil ausstattet. Die einzelnen Entitäten sind durch die Proliferation von einer oder mehreren myeloischen Zellreihen (Granulopoese, Erythropoese oder Megakarypoese) mit relativ normaler, effektiver Ausreifung charakterisiert. Der Nachweis des Philadelphia-Chromosoms trennt die CML scharf von den anderen CMPE ab. Die extreme Seltenheit einiger Entitäten und zum Teil Schwierigkeiten bei der Klassifikation bedingen für pädiatrische Patienten schwankende Angaben zur Inzidenz von 0,05-0,40 pro 100 000. Eine moderne WHO-Klassifikation der CMPE wurde in den letzten Jahren für die internistische Hämatologie etabliert, welcher auch die pädiatrische Einteilung folgt.

Myeloproliferative Erkrankungen

1987 ◽  
pp. 108-141
Author(s):  
Bertha Frisch ◽  
S. Mitchell Lewis ◽  
Rolf Burkhardt ◽  
Reiner Bartl
Keyword(s):  
Myeloproliferative Erkrankungen

Multilokuläre schmerzhafte urtikarielle Plaques

Praxis ◽  
2004 ◽  
Vol 93 (44) ◽  
pp. 1831-1835
Author(s):  
Bützberger Zimmerli ◽  
Itin ◽  
Fistarol
Keyword(s):  
Myeloproliferative Erkrankungen ◽  
Eosinophile Zellulitis

Das Wells-Syndrom (WS), die eosinophile Zellulitis, ist eine wahrscheinlich viel häufigere Erkrankung als angenommen, da dieses Krankheitsbild nicht selten verkannt wird. Die Ätiologie des WS ist unklar. Als Triggerfaktoren wurden in Einzelfällen myeloproliferative Erkrankungen, Parasitosen, Insektenstiche und Medikamente beschrieben. Klinisch ist das Krankheitsbild gekennzeichnet durch tief infiltrierte, schmerzhafte erythematöse Plaques, welche einer Zellulitis oder einer Urtikaria ähnlich sehen. Die klassische Histologie zeigt ein diffuses dermales eosinophilenreiches Zellinfiltrat und die charakteristischen Flammenfiguren. Wir erläutern die typische Klinik und Histologie des WS anhand einer 23-jährigen Patientin mit dem frühen zellulitischen Stadium des WS. Sie sprach auf eine Therapie mit systemischen Steroiden, initial 100 mg/d, kombiniert mit Cetirizin an. Als Trigger kam bei unserer Patientin ein Insektenstich in Frage.

scholarly journals Chronische myeloproliferative Erkrankungen

2008 ◽  
Vol 3 (2) ◽  
pp. 24-32
Author(s):  
F. Stegelmann ◽  
H. M. Kvasnicka ◽  
M. Griesshammer
Keyword(s):  
Myeloproliferative Erkrankungen ◽  
Chronische Myeloproliferative Erkrankungen
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