Bullöse Autoimmundermatosen

2018 ◽  
Vol 16 (11) ◽  
pp. 1339-1360
Author(s):  
Silke C. Hofmann ◽  
Hazem A. Juratli ◽  
Rüdiger Eming
Keyword(s):  
Bullöse Autoimmundermatosen

Bullose Autoimmundermatosen (II): Therapie

2004 ◽  
Vol 2 (9) ◽  
pp. 774-793 ◽  
Author(s):  
Matthias Goebeler ◽  
Cassian Sitaru ◽  
Detlef Zillikens
Keyword(s):  
Bullöse Autoimmundermatosen

scholarly journals Bullöse Autoimmundermatosen

Der Hautarzt ◽  
2019 ◽  
Vol 70 (4) ◽  
pp. 234-235 ◽  
Author(s):  
Enno Schmidt ◽  
Rüdiger Eming
Keyword(s):  
Bullöse Autoimmundermatosen

Bullöse Autoimmundermatosen im Kindesalter

Der Hautarzt ◽  
2019 ◽  
Vol 70 (4) ◽  
pp. 277-282 ◽  
Author(s):  
Dimitra Kiritsi ◽  
Franziska Schauer
Keyword(s):  
Bullöse Autoimmundermatosen

Bullöse Autoimmundermatosen

2017 ◽  
pp. 1-36
Author(s):  
Christian Sadik ◽  
Detlef Zillikens ◽  
Michael Hertl
Keyword(s):  
Bullöse Autoimmundermatosen

Bullöse Autoimmundermatosen Teil 1: Klassifikation

Der Hautarzt ◽  
2002 ◽  
Vol 53 (3) ◽  
pp. 207-221 ◽  
Author(s):  
M. Hertl ◽  
G. Schuler
Keyword(s):  
Bullöse Autoimmundermatosen

Lineare IgA-Dermatose − interessanter Fall einer seltenen Erkrankung

2018 ◽  
Vol 44 (10) ◽  
pp. 431-435
Author(s):  
S. Troyanova-Slavkova ◽  
K. Dumann ◽  
M. Esser ◽  
L. Kowalzick
Keyword(s):  
Epidermolysis Bullosa ◽  
Epidermolysis Bullosa Acquisita ◽  
Pemphigoid Gestationis ◽  
Bullöses Pemphigoid ◽  
Bullöse Autoimmundermatosen

ZusammenfassungBullöse Autoimmundermatosen sind seltene, aber wichtige Hauterkrankungen mit relativ hoher Morbidität und Mortalität. Bei der Unterteilung dieser Hauterkrankungen ist es von Bedeutung, ob eine subepidermale oder intraepidermale Blasenbildung besteht. Subepidermale, autoimmune, bullöse Erkrankungen der Haut und der Schleimhäute umfassen eine große Gruppe chronischer Erkrankungen. Diese beinhaltet u. a. bullöses Pemphigoid, Pemphigoid gestationis, Schleimhautpemphigoid, lineare IgA-Dermatose, Anti-p200-Pemphigoid und Epidermolysis bullosa acquisita. Bei diesen Erkrankungen werden Auto-Antikörper gegen strukturelle Bestandteile der Desmosomen, Hemidesmosomen und der Basalmembranzone gebildet, wodurch sich die Blasen bilden. Die lineare IgA-Dermatose ist eine sehr seltene, v. a. bei Kindern und jungen Erwachsenen auftretende Hauterkrankung. Sie ist durch lineare Ablagerung von IgA entlang der Basalmembran und dadurch bedingte Störung der dermo-epidermalen Verbindung gekennzeichnet. Die Erkrankung kann sowohl medikamentös als auch idiopathisch auftreten. Hier berichten wir über den Fall eines 56-jährigen Patienten mit seit ca. 2 Monaten bestehenden, stark juckenden, prallen Blasen am Rumpf und an den Extremitäten, die mit klarer Flüssigkeit gefüllt waren. Aufgrund mangelhafter Compliance erfolgte ambulant noch keine Behandlung. Histologisch wurde eine subepidermal autoimmun-blasenbildende Dermatose beschrieben. Die genaue Diagnose konnte nur dank der indirekten Immunfluoreszenz-Untersuchung gestellt werden.

Bullöse Autoimmundermatosen

2010 ◽  
Vol 67 (9) ◽  
pp. 465-482 ◽  
Author(s):  
Michael Hertl ◽  
Andrea Niedermeier ◽  
Luca Borradori
Keyword(s):  
Epidermolysis Bullosa ◽  
Dermatitis Herpetiformis ◽  
Systemische Therapie ◽  
Prospektive Studie ◽  
Epidermolysis Bullosa Acquisita ◽  
Topische Therapie ◽  
Second Line ◽  
Dermatitis Herpetiformis Duhring ◽  
Bullöse Autoimmundermatosen

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind seltene, meist schwere Erkrankungen von Haut und Schleimhäuten, die immunologisch durch zirkulierende Antikörper gegen Adhäsionsmoleküle der Epidermis und der dermoepidermalen Junktionszone charakterisiert sind; diese führen zum Adhäsionsverlust von Haut und Schleimhäuten und klinisch zur Ausbildung von Blasen oder Erosionen. Beim Pemphigus findet der Adhäsionsverlust in der Epidermis statt, während beim Pemphigoid, der linearen IgA-Dermatose, der Epidermolysis bullosa acquisita und der Dermatitis herpetiformis Duhring der Adhäsionsverlust subepidermal, d. h. innerhalb oder unterhalb der dermoepidermalen Basalmembranzone statt findet. Die Autoantigene dieser Erkrankungen sind weitesgehend identifiziert und charakterisiert. Die Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen basiert auf Histologie und direkter Immunfluoreszenz perilesionaler Haut sowie dem serologischen Autoantikörpernachweis mittels indirekter Immunfluoreszenz und rekombinanten Proteinen. Therapeutisch erfolgt in den meisten Fällen die systemische Therapie mit Glukokortikoiden, die mit adjuvanten Immunsuppressiva kombiniert werden, um die Steroiddosis kurzfristig reduzieren zu können. Eine prospektive Studie beim Pemphigus zeigt, dass die zusätzliche Behandlung mit Azathioprin, Mykophenolat Mofetil bzw. Cyclophosphamid die kummulative Steroiddosis bis zur klinischen Remission reduziert. Beim bullösen Pemphigoid führt die topische Therapie mit Clobetasol ohne die unerwünschten Nebenwirkungen der systemischen Steroidtherapie zu kompletten klinischen Remissionen. Die therapeutische B-Zelldepletion mit Rituximab als Second Line-Therapie hat die Prognose des Pemphigus wesentlich verbessert. Bei weiteren Erkrankungen wie der Dermatitis herpetiformis und Epidermolysis bullosa acquisita liegen vergleichbare, kontrollierte Therapiestudien bislang noch nicht vor.

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