Morbus Huntington — viel mehr als nur Chorea!

2011 ◽  
Vol 22 (12) ◽  
pp. 30-37
Author(s):  
Zacharias Kohl ◽  
Jürgen Winkler
Keyword(s):  
Author(s):  
Jennifer A. Vloet ◽  
Beate Herpertz-Dahlmann ◽  
Freya Hahn ◽  
Martin Häusler ◽  
Kristian Holtkamp

Die Chorea minor (Sydenham), die häufigste erworbene Ursache für Bewegungsstörungen im Kindesalter, ist gekennzeichnet durch unwillkürliche und abrupte Bewegungsmuster. Bei einem Teil der Patienten treten zusätzlich neuropsychologische Dysfunktionen und psychiatrische Störungsbilder wie Angst-, Zwangs-, und Tic-Störungen auf. Psychotische Symptome wurden dabei bisher nur selten beschrieben (n = 4, davon zwei Fallberichte sowie eine prospektive und eine retrospektive Studie). Wir berichten von einer 12-jährigen Patientin mit akuter paranoid-halluzinatorischer Symptomatik und choreatiformer Bewegungsstörung. Die Kombination der im Hinblick auf die paranoid-halluzinatorische Symptomatik wirksamen antipsychotischen Therapie mit hochdosiertem Prednisolon verbesserte die weiterbestehende Negativ-Symptomatik und führte zu einer vollständigen Remission der Bewegungsstörung. Nach Reduktion der Steroide traten eine Verschlechterung der Negativ-Symptomatik und ein Rezidiv der Bewegungsstörung ein. Ursächlich für die Schizophrenie wird eine Funktionsstörung des Corpus Striatum vermutet, welche sekundär das Arbeitsgedächtnis und den für kognitive Flexibilität bedeutsamen präfrontalen Kortex beeinträchtigt. Als Ursache der Chorea minor gilt eine postinfektiöse autoimmun-mediierte Störung der Basalganglienfunktion, ausgelöst durch einen vorausgegangenen Streptokokken-Infekt. Der Morbus Huntington und der Morbus Wilson sind Bewegungsstörungen, die auf einer Basalgangliendysfunktion beruhen und zudem häufig mit psychotischen Symptomen assoziiert sind. Ähnlich könnte die Kombination aus psychotischer und choreatiformer Symptomatik unserer Patientin auf einer Basalgangliendysfunktion beruhen. Die Negativ-Symptomatik wäre durch eine sekundäre Störung präfrontal kortikaler Strukturen erklärbar.


Author(s):  
H. W. Lange ◽  
A. Aulich ◽  
H. Friedemann ◽  
M. Hennerici ◽  
J. Noth ◽  
...  
Keyword(s):  

2005 ◽  
Vol 32 (07) ◽  
pp. 363-366 ◽  
Author(s):  
Carsten Saft ◽  
Jürgen Andrich ◽  
Peter H. Kraus ◽  
Horst Przuntek
Keyword(s):  

Author(s):  
H. Przuntek ◽  
J. Filger-Brillinger
Keyword(s):  

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