Dermatitis ulcerosa (Pyoderma gangraenosum) mit ?A-Paraprotein�mie

1967 ◽  
Vol 228 (4) ◽  
pp. 430-437 ◽  
Author(s):  
F. Schr�pl
2018 ◽  
Vol 02 (04) ◽  
pp. 290-294
Author(s):  
Judith Schreiber ◽  
Bernd Kaufmann ◽  
Michael Rauschmann ◽  
Kirsten de Groot

ZusammenfassungDas SAPHO-Syndrom ist eine seltene entzündliche Autoimmunerkrankung mit Befall von Haut, Gelenken und Knochen. Klassische Charakteristika der Erkrankung sind Gelenkentzündungen und Enthesitiden am axialen Skelett, an der ventralen Thoraxwand mit Enthesitis der Ligamenta costoclaviculares und Arthritiden der Sternocostalgelenke, Entzündungen von Wirbelkörpern und -gelenken, auch Bandscheiben und Iliosakralgelenken zusammen mit neutrophilen Dermatosen in Form von Acne conglobata, palmoplantarer Pustulose, Pyoderma gangraenosum u. a. Dazu können auch eine Osteitis und Osteomyelitis der Röhrenknochen (meist Femur oder Tibia) und Mono- oder Oligoarthritiden der unteren Extremitäten auftreten. Differenzialdiagnostisch sind Spondarthritiden und die chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis nicht immer abzugrenzen.Radiologisch sind nach längerem Krankheitsverlauf Hyperostosen an betroffenen Gelenken, Wirbelkörpern und Röhrenknochen nachweisbar. Wie auch bei HLA-B27-assoziierten Spondylarthritiden kann es zu ankylosierenden Veränderungen der Iliosakralgelenke oder Wirbelsäule kommen. Für die Krankheitsentstehung spielen offenbar infektiöse Triggerfaktoren wie z. B. das Propionibacterium acnes eine Rolle, die zu einer überschießenden Immunantwort mit erhöhten Konzentrationen von IL-8, IL-18 und TNF-alpha i. S. führen. Die Entzündungen manifestieren sich dann in Form von sterilen Pseudoabszessen mit Infiltraten neutrophiler Granulozyten hauptsächlich im Bereich der Haut, am axialen Bewegungsapparat und z. T. an den unteren Extremitäten. Zur Diagnostik können im Frühstadium (Krankheitsbeginn < 3 Monate) MRT, Skelettszintigrafie und Gelenksonografie eingesetzt werden. In späteren Stadien finden sich typische Hyperostosen und Sklerosierungen in konventionellen Röntgenaufnahmen. Therapeutisch werden in erster Linie NSAR, bei längerfristig aktiven Arthritiden auch Colchicin oder klassische synthetische DMARDS wie Methotrexat, Sulfasalazin und Leflunomid eingesetzt. In der Behandlung der Osteitis sind gute Erfolge mit Bisphosphonaten erzielt worden. Des Weiteren haben sich TNF-alpha-Inhibitoren als längerfristig gut wirksam auf Haut- und Gelenkmanifestationen erwiesen.


Phlebologie ◽  
2004 ◽  
Vol 33 (03) ◽  
pp. 92-96
Author(s):  
S. Nagel ◽  
T. Erichsen ◽  
T. Bieber ◽  
E. Rabe ◽  
F. Pannier ◽  
...  

ZusammenfassungPyoderma gangraenosum (PG), eine seltene, ulzerierende Hauterkrankung, ist wahrscheinlich durch vaskulitische Prozesse verursacht. In ca. 20 bis 70% der Fälle ist PG mit einer Grunderkrankung assoziiert, am häufigsten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und Erkrankungen des rheumatischen oder hämatologischen Formenkreises. PG kommt auch posttraumatisch als Pathergiephänomen vor.Der größte Teil der verschiedenen Therapieansätze bei Pyoderma gangraenosum beruht auf systemischer Gabe von Immunsuppressiva. Wir berichten über unsere Therapieerfahrungen mit topischer Applikation von Cyclosporin-A-Lösung.


2004 ◽  
Vol 30 (10) ◽  
Author(s):  
A Kalt ◽  
V Nuber ◽  
A Wagner ◽  
W Tilgen ◽  
K Rass

Der Chirurg ◽  
2012 ◽  
Vol 83 (3) ◽  
pp. 254-257 ◽  
Author(s):  
P. Al Ghazal ◽  
J. Dissemond

Der Chirurg ◽  
2001 ◽  
Vol 72 (10) ◽  
pp. 1196-1200 ◽  
Author(s):  
H. Henseler ◽  
H. Menke ◽  
R. R. Olbrisch

Phlebologie ◽  
2016 ◽  
Vol 45 (05) ◽  
pp. 333-340
Author(s):  
F. Jockenhöfer ◽  
J. Dissemond

SummaryPyoderma gangrenosum (PG) is a rarely diagnosed neutrophilic skin disorder that still remains a diagnosis of exclusion. Therefore, the diagnosis has to be done in the synopsis of typical clinical findings, patient’s history and exclusion of relevant differential diagnoses. There are numerous references to relevant comorbidities from the metabolic syndrome, rheumatoid arthritis and inflammatory bowel diseases. Of particular importance is the potential association of PG with (haematologic) neoplasms. Treatment of PG includes topical and systemic immuno-modulating or immuno-suppressant therapies. Most important are for topical as well as systemic treatments are glucocorticoids. All other treatments represent an off-label-use. Especially Cyclosporine and TNF-α-inhibitors demonstrated very good and promising clinical results. Accompanying modern moist wound-therapy concepts avoiding painful dressings and an analgesic therapy are recommended.


Der Chirurg ◽  
2001 ◽  
Vol 72 (9) ◽  
pp. 1043-1047 ◽  
Author(s):  
Silke Born ◽  
W. Ch. Marsch

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