scholarly journals Recurrent inversion with concomitant deletion and insertion events in the coagulation factor VIII gene suggests a new mechanism for X-chromosomal rearrangements causing hemophilia A

2007 ◽  
Vol 28 (10) ◽  
pp. 1045-1045 ◽  
Author(s):  
Christiane Mühle ◽  
Martin Zenker ◽  
Nadia Chuzhanova ◽  
Holm Schneider
Keyword(s):  
Factor Viii ◽  
Hemophilia A ◽  
Chromosomal Rearrangements ◽  
Coagulation Factor ◽  
Coagulation Factor Viii ◽  
Factor Viii Gene

Development of neutralizing antibodies in application of various concentrates of blood coagulation factor VIII in the treatment of hemophilia A

2021 ◽  
Author(s):  
Н.И. Зозуля
Keyword(s):  
Factor Viii ◽  
Cell Line ◽  
Neutralizing Antibodies ◽  
Hemophilia A ◽  
Chinese Hamster ◽  
Coagulation Factor ◽  
Human Cell Line ◽  
Chinese Hamster Cell ◽  
Coagulation Factor Viii ◽  
Recombinant Fviii

Серьезным осложнением, связанным с лечением гемофилии А, является развитие ингибиторов. В последние годы был проведён ряд исследований, посвящённых данной проблеме: RODIN, INSIGHT, FranceCoag, SIPPET и NuProtect. В данном обзоре суммируются основные результаты этих исследований. Согласно результатам рандомизированного исследования SIPPET, препараты плазматического фактора свертывания крови VIII (FVIII) обладают меньшей иммуногенностью, чем препараты рекомбинантного FVIII, синтезированного из клеточной линии китайских хомячков, что следует учитывать при выборе стратегии лечения. Согласно результатам исследования NuProtect, опубликованным в 2019 г., концентрат рекомбинантного FVIII, полученный из клеточной линии человека, демонстрирует профиль иммуногенности, сходный с таковым у препаратов плазматического FVIII. У ранее нелеченых пациентов с ненулевыми мутациями при применении симоктоког альфа не наблюдалось образования ингибиторов, также как и в случае применения препаратов плазматического FVIII в исследовании SIPPET. Inhibitor development is a serious complication associated with hemophilia A therapy. A number of studies have been carried out of this issue — RODIN, INSIGHT, FranceCoag, SIPPET, and NuProtect. This review summarizes the main results of these studies. According to the results of the SIPPET randomized trial, plasma-derived coagulation factor VIII (FVIII) products are less immunogenic than recombinant FVIII products synthesized from a Chinese hamster cell line; this fact should be taken into account in choosing a treatment strategy. According to the results of NuProtect study published in 2019, the concentrate of human cell line-derived recombinant FVIII demonstrates immunogenicity profi le similar to the one in plasma-derived FVIII products. Previously untreated patients with non-zero mutations receiving simoctocog alfa did not show development of inhibitors as well as in case of administration of plasma-derived FVIII products in SIPPET study.

scholarly journals Potentiation of Thrombin Generation in Hemophilia A Plasma by Coagulation Factor VIII and Characterization of Antibody-Specific Inhibition

PLoS ONE ◽  
2012 ◽  
Vol 7 (10) ◽  
pp. e48172 ◽  
Author(s):  
Bhavya S. Doshi ◽  
Bagirath Gangadharan ◽  
Christopher B. Doering ◽  
Shannon L. Meeks
Keyword(s):  
Factor Viii ◽  
Thrombin Generation ◽  
Hemophilia A ◽  
Coagulation Factor ◽  
Coagulation Factor Viii ◽  
Specific Inhibition
Sign in / Sign up

Export Citation Format

Share Document